Criterios diagnósticos de encefalitis inmunomediadas
(Graus et al, Lancet Neurol 2016)
Criterios diagnósticos de posible encefalitis autoinmune
Se cumplen los tres criterios debajo:
1. Comienzo subagudo (<3 meses) de defectos en memoria de trabajo, alteración del estado de conciencia o síntomas psiquiátricos.
2. Al menos uno de los siguientes:
Criterios diagnósticos de encefalitis límbica autoinmune definitiva
Se cumplen los cuatro criterios debajo:
1. Comienzo subagudo (<3m) de defectos en memoria de trabajo, convulsiones o síntomas psiquiátricos sugestivos de afectación del sistema límbico.
2. Lesiones hiperintensas en FLAIR y T2 a nivel temporal medial (pueden tener lesiones en otro lado, se puede usar PET-FDG).
3. Al menos uno de los siguientes:
Criterios diagnósticos de ADEM
Se cumplen los cinco criterios debajo (ADEM monofásico):
1. Primer evento clínico multifocal del SNC de presunta causa inmunomediada.
2. Encefalopatía que no se puede explicar por fiebre
3. RMN patológica:
5. Exclusión razonable de otras causas
Criterios diagnósticos de la Encefalitis por anti-NMDAr
Encefalitis por anti-NMDAR probable
Se cumplen los tres criterios debajo o 3 síntomas tipicos y la presencia de teratoma:
1. Comienzo subagudo (<3m) de 4/6 síntomas:
Encefalitis por anti-NMDAR definitiva
1/6 síntomas mayores y la presencia de Ac anti-GluN1, luego de descartado las otras causas
Criterios diagnósticos de encefalitis de Bickerstaff
Encefalitis de Bickerstaff probable
Se cumplen los dos criterios debajo:
1. Comienzo subagudo (<1m) de todos los siguientes síntomas:
Encefalitis de Bickerstaff definitiva
Anticuerpos anti-GQ1b incluso en ausencia de la OBE o de la ataxia
Criterios diagnósticos de encefalitis de Hashimoto
Se cumplen los seis criterios debajo:
1. Encefalopatía con convulsiones, mioclonus, alucinaciones y episodios símil-ACV
2. Enfermedad tiroide subclínica o leve
3. RMN de cerebro normal o hallazgos inespecíficos
4. Anticuerpos anti-tiroides positivos (TPO, tiroglobulina)
5. Ausencia de anticuerpos en suero y LCR
6. Exclusión razonable de otras causas
Criterios diagnósticos de enfalopatía probablemente autoinmune con anticuerpos negativos
Se cumplen los cuatro criterios debajo:
1. Progresión rápida (<3m) de deficits de memoria de trabajo, deterioro del sensorio o síntomas psiquiátricos
2. Exclusión de causas definidas de EA
3. Ausencia de anticuerpos en suero y LCR y al menos dos de los siguientes:
Exclusión de otras causas de encefalitis inmunomediada
Se deben considerar al menos los siguientes diagnósticos:
Se cumplen los tres criterios debajo:
1. Comienzo subagudo (<3 meses) de defectos en memoria de trabajo, alteración del estado de conciencia o síntomas psiquiátricos.
2. Al menos uno de los siguientes:
- Síntomas focales del SNC
- Convulsiones sin desencadenante conocido previo
- Pleocitosis en LCR (>5 células)
- Hallazgos en RMN sugestivos de encefalopatía (lesiones hiperintensas en FLAIR y T2 a nivel medial temporal o en varias regiones afectando sustancia blanca y gris y con perfil desmielinzante)
Criterios diagnósticos de encefalitis límbica autoinmune definitiva
Se cumplen los cuatro criterios debajo:
1. Comienzo subagudo (<3m) de defectos en memoria de trabajo, convulsiones o síntomas psiquiátricos sugestivos de afectación del sistema límbico.
2. Lesiones hiperintensas en FLAIR y T2 a nivel temporal medial (pueden tener lesiones en otro lado, se puede usar PET-FDG).
3. Al menos uno de los siguientes:
- Pleocitosis en LCR (>5 cels)
- Hallazgos en EEG con descargas o enlentecimiento en lóbulos temporales
Criterios diagnósticos de ADEM
Se cumplen los cinco criterios debajo (ADEM monofásico):
1. Primer evento clínico multifocal del SNC de presunta causa inmunomediada.
2. Encefalopatía que no se puede explicar por fiebre
3. RMN patológica:
- Lesiones difusas, con poca demarcación, grandes (>1-2cm) afectando principalmente la sustancia blanca
- Lesiones hipointesas en T1 en algunos casos
- Anormalidades de sustancia gris profunda
5. Exclusión razonable de otras causas
Criterios diagnósticos de la Encefalitis por anti-NMDAr
Encefalitis por anti-NMDAR probable
Se cumplen los tres criterios debajo o 3 síntomas tipicos y la presencia de teratoma:
1. Comienzo subagudo (<3m) de 4/6 síntomas:
- Tto psiquiátrico o deterioro cognitivo
- Afasia
- Convulsiones
- Movimientos anormales, diskinesias, rigidez
- Alteración del sensorio
- Disfunción autonómica
- EEG alterado (focal, difuso, cepillo delta)
- Pleocitosis o bandas oligoclonales
Encefalitis por anti-NMDAR definitiva
1/6 síntomas mayores y la presencia de Ac anti-GluN1, luego de descartado las otras causas
Criterios diagnósticos de encefalitis de Bickerstaff
Encefalitis de Bickerstaff probable
Se cumplen los dos criterios debajo:
1. Comienzo subagudo (<1m) de todos los siguientes síntomas:
- Disminución del nivel de conciencia
- Oftalmoplejia bilateral externa
- Ataxia
Encefalitis de Bickerstaff definitiva
Anticuerpos anti-GQ1b incluso en ausencia de la OBE o de la ataxia
Criterios diagnósticos de encefalitis de Hashimoto
Se cumplen los seis criterios debajo:
1. Encefalopatía con convulsiones, mioclonus, alucinaciones y episodios símil-ACV
2. Enfermedad tiroide subclínica o leve
3. RMN de cerebro normal o hallazgos inespecíficos
4. Anticuerpos anti-tiroides positivos (TPO, tiroglobulina)
5. Ausencia de anticuerpos en suero y LCR
6. Exclusión razonable de otras causas
Criterios diagnósticos de enfalopatía probablemente autoinmune con anticuerpos negativos
Se cumplen los cuatro criterios debajo:
1. Progresión rápida (<3m) de deficits de memoria de trabajo, deterioro del sensorio o síntomas psiquiátricos
2. Exclusión de causas definidas de EA
3. Ausencia de anticuerpos en suero y LCR y al menos dos de los siguientes:
- RMN sugestiva de encefalopatía autoinmune
- LCR patológico (pleocitosis, BOCs)
- Biopsia con perfil inflamatorio
Exclusión de otras causas de encefalitis inmunomediada
Se deben considerar al menos los siguientes diagnósticos:
- Infecciones del SNC (enterovirus, HIV, HSV, HHV6, sífilis, Whipple)Encefalopatía séptica
- Encefalopatía metabólica
- Toxicidad por drogas
- ACV
- Neoplasias (gliomas)
- Creutzfeld-Jakob
- Epilepsia
- Enfermedades reumatológicas (lupus, Sjögren, Behcet)
- Síndrome de Kleine-Levin
- Síndrome de Reye (pediátricos)
- Enfermedades mitocondriales (pediátricos)
- Errores del metabolismo (pediátricos)
Criterios diagnósticos de Esclerosis Múltiple
(Polman et al, Ann Neurol 2011)
Criterios de McDonald 2010 para el diagnóstico de Esclerosis Múltiple (EM)
Presentación Clínica |
Información adicional para el diagnóstico de EM |
≥2 brotes; evidencia clínica objetiva de ≥ 2 lesiones o evidencia clínica objetiva de 1 lesión con evidencia razonable de un brote previo. |
No se requiere. Se recomienda sin embargo la realización de RMN. |
≥2 brotes; evidencia clínica objetiva de 1 lesión |
Diseminación en espacio (DIS), demostrada por:
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1 brote; evidencia clínica objetiva de ≥2 lesiones |
Diseminación en tiempo (DIT), demostrada por:
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1 brote; evidencia clínica objetiva de 1 lesión (síndrome desmielinizante aislado o SDA) |
Se requiere de DIT y DIS |
Progresión neurológica insidiosa sugestiva de EM (EM primaria progresiva o EMPP) |
1 año de progresión de la enfermedad (determinado retro- o prospectivamente), más 2 de 3 de los siguientes criterios:
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Criterios diagnósticos de Neuromielitis Óptica
(Wingerchuck et al, Neurology 2015)
Criterios diagnóstico de neuromielitis óptica (NMOSD) para pacientes adultos |
Criterios diagnósticos para NMOSD con anticuerpos AQP4-IgG
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Criterio diagnóstico para NMOSD con AQP4-IgG negativos o desconocidos
b. Diseminación en espacio (2 o más síntomas clínicos) c. Cumplimiento de los requerimientos adicionales de RMN 2. Resultado negativo para AQP4-IgG usando el mejor método disponible, o imposibilidad de hacer el test 3. Exclusión de diagnósticos alternativos |
Síntomas clínicos centrales
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Requerimientos adicionales de RMN con AQP4-IgG negativo o no disponible
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