ENCEFALITIS INMUNOMEDIADA

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

NEUROMIELITIS ÓPTICA

​Criterios diagnósticos de encefalitis inmunomediadas
​(Graus et al, Lancet Neurol 2016)

 

Criterios diagnósticos de posible encefalitis autoinmune
Se cumplen los tres criterios debajo:
1. Comienzo subagudo (<3 meses) de defectos en memoria de trabajo, alteración del estado de conciencia o síntomas psiquiátricos.
2. Al menos uno de los siguientes:

• Síntomas focales del SNC
• Convulsiones sin desencadenante conocido previo
• Pleocitosis en LCR (>5 células)
• Hallazgos en RMN sugestivos de encefalopatía (lesiones hiperintensas en FLAIR y T2 a nivel medial temporal o en varias regiones afectando sustancia blanca y gris y con perfil desmielinzante)

3. Exclusión razonable de otras causas


Criterios diagnósticos de encefalitis límbica autoinmune definitiva
Se cumplen los cuatro criterios debajo:
1. Comienzo subagudo (<3m) de defectos en memoria de trabajo, convulsiones o síntomas psiquiátricos sugestivos de afectación del sistema límbico.
2. Lesiones hiperintensas en FLAIR y T2 a nivel temporal medial (pueden tener lesiones en otro lado, se puede usar PET-FDG).
3. Al menos uno de los siguientes:

• Pleocitosis en LCR (>5 cels)
• Hallazgos en EEG con descargas o enlentecimiento en lóbulos temporales

4. Exclusión razonable de otras causas


Criterios diagnósticos de ADEM
Se cumplen los cinco criterios debajo (ADEM monofásico):
1. Primer evento clínico multifocal del SNC de presunta causa inmunomediada.
2. Encefalopatía que no se puede explicar por fiebre
3. RMN patológica:

• Lesiones difusas, con poca demarcación, grandes (>1-2cm) afectando principalmente la sustancia blanca
• Lesiones hipointesas en T1 en algunos casos
• Anormalidades de sustancia gris profunda

4. Sin hallazgos nuevos en RMN o clínica en los subsiguientes 3 meses
5. Exclusión razonable de otras causas


Criterios diagnósticos de la Encefalitis por anti-NMDAr
Encefalitis por anti-NMDAR probable
Se cumplen los tres criterios debajo o 3 síntomas tipicos y la presencia de teratoma:
1. Comienzo subagudo (<3m) de 4/6 síntomas:

• Tto psiquiátrico o deterioro cognitivo
• Afasia
• Convulsiones
• Movimientos anormales, diskinesias, rigidez
• Alteración del sensorio
• Disfunción autonómica

2. Al menos uno de los siguientes resultados:

• EEG alterado (focal, difuso, cepillo delta)
• Pleocitosis o bandas oligoclonales

3. Exclusión de otras causas de encefalitis

Encefalitis por anti-NMDAR definitiva
1/6 síntomas mayores y la presencia de Ac anti-GluN1, luego de descartado las otras causas


Criterios diagnósticos de encefalitis de Bickerstaff
Encefalitis de Bickerstaff probable
Se cumplen los dos criterios debajo:
1. Comienzo subagudo (<1m) de todos los siguientes síntomas:

• Disminución del nivel de conciencia
• Oftalmoplejia bilateral externa
• Ataxia

2. Exclusión de otras causas de encefalitis

Encefalitis de Bickerstaff definitiva
Anticuerpos anti-GQ1b incluso en ausencia de la OBE o de la ataxia


Criterios diagnósticos de encefalitis de Hashimoto
Se cumplen los seis criterios debajo:
1. Encefalopatía con convulsiones, mioclonus, alucinaciones y episodios símil-ACV
2. Enfermedad tiroide subclínica o leve
3. RMN de cerebro normal o hallazgos inespecíficos
4. Anticuerpos anti-tiroides positivos (TPO, tiroglobulina)
5. Ausencia de anticuerpos en suero y LCR
6. Exclusión razonable de otras causas


Criterios diagnósticos de enfalopatía probablemente autoinmune con anticuerpos negativos
Se cumplen los cuatro criterios debajo:
1. Progresión rápida  (<3m) de deficits de memoria de trabajo, deterioro del sensorio o síntomas psiquiátricos
2. Exclusión de causas definidas de EA
3. Ausencia de anticuerpos en suero y LCR y al menos dos de los siguientes:

• RMN sugestiva de encefalopatía autoinmune
• LCR patológico (pleocitosis, BOCs)
• Biopsia con perfil inflamatorio

4. Exclusión razonable de otras causas


Exclusión de otras causas de encefalitis inmunomediada
Se deben considerar al menos los siguientes diagnósticos:

• Infecciones del SNC (enterovirus, HIV, HSV, HHV6, sífilis, Whipple)Encefalopatía séptica
• Encefalopatía metabólica
• Toxicidad por drogas
• ACV
• Neoplasias (gliomas)
• Creutzfeld-Jakob
• Epilepsia
• Enfermedades reumatológicas (lupus, Sjögren, Behcet)
• Síndrome de Kleine-Levin
• Síndrome de Reye (pediátricos)
• Enfermedades mitocondriales (pediátricos)
• Errores del metabolismo (pediátricos)

 

Criterios diagnósticos de Esclerosis Múltiple
​(Polman et al, Ann Neurol 2011)

Criterios de McDonald 2010 para el diagnóstico de Esclerosis Múltiple (EM)

Presentación Clínica	Información adicional para el diagnóstico de EM
≥2 brotes; evidencia clínica objetiva  de ≥ 2 lesiones o evidencia clínica objetiva de 1 lesión con evidencia razonable de un brote previo.	No se requiere. Se recomienda sin embargo la realización de RMN.
≥2 brotes; evidencia clínica objetiva de 1 lesión	Diseminación en espacio (DIS), demostrada por: ≥1 lesión en T2 en al menos 2 de las 4 áreas típicas de EM (periventricular, yuxtacortical, infratentorial, médula espinal) Aguardar un nuevo brote clínico en un sitio diferente del  SNC
1 brote; evidencia clínica objetiva de ​≥2 lesiones	Diseminación en tiempo (DIT), demostrada por: Presencia simultánea de lesiones que realzan con contraste y lesiones que no realzan en cualquier momento Una nueva lesión en T2/realza con gadolinio en una nueva RMN de seguimiento Aguardar un nuevo brote clínico
1 brote; evidencia clínica objetiva de 1 lesión (síndrome desmielinizante aislado o SDA)	Se requiere de DIT y DIS
Progresión neurológica insidiosa sugestiva de EM (EM primaria progresiva o EMPP)	1 año de progresión de la enfermedad (determinado retro- o prospectivamente), más 2 de 3 de los siguientes criterios: Evidencia de DIS en cerebro basado en ≥1 lesión en T2 en regiones típicas de EM (periventricular, yuxtacortical, infratentorial) Evidencia de DIS en la médula espinal basada en ≥2 lesiones en T2 LCR patológico (presencia de bandas oligoclonales y/o índice de IgG elevado)

 

Criterios diagnósticos de Neuromielitis Óptica
​(Wingerchuck et al, Neurology 2015)

Criterios diagnóstico de neuromielitis óptica (NMOSD) para pacientes adultos

Criterios diagnósticos para NMOSD con anticuerpos AQP4-IgG Al menos una característica clínica central Test positivo para AQP4-IgG usando el mejor método disponible (ensayo basado en células o CBA recomendado) Exclusión de diagnósticos alternativos

Criterio diagnóstico para NMOSD con AQP4-IgG negativos o desconocidos Al menos dos síntomas clínicos centrales como resultado de uno o más brotes clínicos y que cumplan todos los siguientes requisitos:                a. Al menos 1 síntoma debe ser neuritis óptica, mielitis longitudinalmente extendida o síndrome de área postrema                b. Diseminación en espacio (2 o más síntomas clínicos)                c. Cumplimiento de los requerimientos adicionales de RMN​     2. Resultado negativo para AQP4-IgG usando el mejor método disponible, o imposibilidad de hacer el test     3. Exclusión de diagnósticos alternativos

Síntomas clínicos centrales Neuritis óptica Mielitis aguda Síndrome del área postrema: episodio de hipo, o náusea y vómitos sin otra explicación Narcolepsia sintomática o síndrome diencefálico con lesions típicas en RMN Síntoma cerebral con lesiones típicas de NMOSD en RMN

Requerimientos adicionales de RMN con AQP4-IgG negativo o no disponible Neuritis óptica aguda: requiere RMN mostrando (a) ausencia de lesiones en sustancia blanca o inespecíficas, (b) lesión hiperintensa en T2 o que realza contraste y que se extiende más de la mitad del nervio óptico o que afecta al quiasma. Mielitis aguda: lesión que se extiende más de 3 segmentos contiguos o presencia de atrofia en más de 3 segmentos con antecedentes de mielitis aguda Síndrome del área postrema: requiere de lesiones en el área postrema Afectación aguda del tronco encefálico: requiere de lesiones periependimarias a nivel del tronco.